سندرم DRESS که همچنین با نام سندرم حساسیت دارویی یا واکنش دارویی با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک شناخته میشود، یک واکنش دارویی شدید و متمایز است که می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.شما در این مطلب از به طور کامل با این بیماری آشنا خواهید شد.
سندرم DRESS چیست ؟
سندرم درس (DRESS مخفف عبارت لاتین «واکنش دارویی با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک» است) که سندرم حساسیت بیش از حد به دارو هم نامیده میشود، نوعی واکنش شدید بدن به برخی از داروهاست.
پزشکان متخصص این نوع حساسیت را نوع چهارم واکنش‌های حساسیتی شدید دارویی می‌دانند. در واقع این سندرم پوست و اندام‌های دیگر را درگیر می‌کند و نرخ مرگ‌ومیر آن حدود ۱۰درصد است.
بیماری سندرم درس بسیار نادر است و معمولا از هر هزار تا ده‌هزار نفر فقط یک نفر به این سندرم مبتلا میشود. این بیماری معمولا ۲ تا ۶ هفته پس از قرارگرفتن فرد در معرض دارویی که به آن حساسیت دارد شروع میشود.
همچنین در بخوانید : همه چیز درباره ی سندرم داون ؛ علائم ؛ پیشگیری ؛ درمان
علل ابتلا به سندرم DRESS
سندرم درس نوعی واکنش حساسیتی شدید تأخیری لنفوسیت‌های تی (T) به برخی داروهاست. در واقع سیستم ایمنی بدن به دارویی خاص بیش از حد واکنش نشان می‌دهد و لنفوسیت‌های تی فعال می‌شوند و سیتوکین ترشح میکنند. داروهای بسیاری وجود دارند که موجب بروز سندرم درس می‌شوند از جمله:
- داروهای ضدتشنج؛
- داروهای ضدویروس؛
- آنتی‌بیوتیک‌ها؛
- آلوپورینول (زیلوپریم)؛
- مکزیلتین (مکسیتیل)؛
- داروهای تثبیت‌کننده خلق‌وخو و ضدافسردگی‌ها؛
- عوامل بیولوژیکی.
طبق شواهد، عوامل دیگری هم در ایجاد سندرم درس نقش دارند از جمله:
- نقش ژنتیک در ابتلا به سندرم درس؛
- ناتوانی کبد در سوخت‌وساز برخی از داروهای خاص؛
- فعال‌شدن دوباره ویروس‌های خاص مانند ویروس اپشتین-بار (EBV) یا ویروس هرپس انسانی ۶ (HHV6).
علائم سندرم DRESS
برخی از افراد ممکن است سندرم درس را نوعی واکنش چندسیستمی به دارویی خاص بدانند، زیرا سندرم درس سبب بروز علائم متفاوتی میشود. در واقع سندرم درس وقتی رخ می‌دهد که تعداد ائوزینوفیل‌های گلبول‌های سفید خون به‌شدت افزایش می‌یابد و علائم معمولا گسترده و متفاوتی بروز میکنند. دقیقا به همین دلیل است که نام سندرم درس را واکنش دارویی با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک گذاشته‌اند.
علائم معمولا پس از چند روز یا ۲ تا ۶ هفته بعد از قرارگرفتن در معرض دارو بروز میکنند. بعضی از علائم خاص سندرم درس عبارت‌اند از:
- تب؛
- بثورات پوستی یا جوش؛
- ائوزینوفیلی؛
- لنفوسیتوز آتیپیک؛
- تورم غدد لنفاوی؛
- التهاب اندام های داخلی.
تشخیص سندرم DRESS
سندرم درس به شکل‌های مختلفی بروز می‌کند و علائم آن گاهی شبیه بیماری‌های دیگر مانند سلولیت، هپاتیت، لوپوس اریتماتوس سیستمیک است و به همین دلیل احتمال تشخیص اشتباه این بیماری وجود دارد. با مشاهده علائم زیر می‌توان گفت که بیمار به سندرم درس مبتلا شده است:
- سابقه بستری‌شدن در بیمارستان؛
- راش پوستی حاد؛
- واکنش حساسیتی مرتبط با دارو؛
- تب بیشتر از ۳۸ درجه سانتی‌گراد؛
- بزرگ‌شدن غدد لنفاوی حداقل در دو نقطه از بدن؛
- درگیری حداقل یکی از اندام‌های داخلی؛
- ناهنجاری در شمارش سلول‌های خونی.
نقش ژنتیک در سندرم DRESS
نقش ژنتیک در سندرم DRESS بسیار مهم است و اغلب در مکانیزم‌های مربوط به واکنش‌های حساسیتی به داروها دخیل است. یکی از جنبه‌های کلیدی این نقش ژنتیکی، ارتباط با آنتی‌ژن‌های لکوسیت انسانی (HLA) است که می‌تواند تعیین‌کننده حساسیت فرد به داروهای خاص باشد. در اینجا چندین نکته کلیدی در مورد نقش ژنتیک در سندروم DRESS آورده شده است:
ارتباط با HLA: تحقیقات نشان داده‌اند که برخی اللوتایپ‌های HLA، مانند HLA-B1502 و HLA-B5801، با افزایش خطر واکنش‌های شدید دارویی مانند سندروم استیونز-جانسون (SJS) و نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN)، مرتبط هستند. این اللوتایپ‌ها می‌توانند با داروهای خاصی مانند کاربامازپین و آلوپورینول مرتبط باشند و در برخی قومیت‌ها، مانند جمعیت‌های آسیایی، شیوع بیشتری دارند.
نقش آنزیم‌های دتوکسیفایینگ: وجود نقص‌های ژنتیکی در آنزیم‌هایی که به دفع متابولیت‌های دارویی کمک میکنند نیز می‌تواند در بروز DRESS نقش داشته باشد. این آنزیم‌ها کمک میکنند تا متابولیت‌های فعال دارویی از بدن دفع شوند و عدم کارایی آنها ممکن است منجر به تجمع متابولیت‌ها و ایجاد واکنش‌های ایمنی شود.
پاسخ ایمنی دارو-محور: برخی ژن‌های مرتبط با سیستم ایمنی می‌توانند در شناسایی و واکنش به متابولیت‌های دارویی نقش داشته باشند، که این امر می‌تواند منجر به واکنش‌های ایمنی شدید و سیستمیک شود.
تفاوت‌های قومی: برخی ویژگی‌های ژنتیکی ممکن است در جمعیت‌های خاص شایع‌تر باشند، که این امر می‌تواند توضیح دهد که چرا برخی قومیت‌ها بیشتر از دیگران به سندروم DRESS حساس هستند.
عوارض و علایم بیماری DRESS
عوارض سندرم DRESS می‌تواند شدید و گاهی اوقات تهدید‌کننده‌ی حیات باشد، به‌ویژه اگر تشخیص یا درمان به موقع صورت نگیرد. در اینجا برخی از عوارض اصلی آن آورده شده است:
- درگیری پوستی: رایج‌ترین علامت، شامل بثورات پوستی مانند اریتم، پاپول، و در موارد شدیدتر، وزیکول، بول، پوستول، پورپورا، ضایعات هدفی، ویدم صورت، شیلیت، و اریترودرم است.
- درگیری کبدی: آنزیم‌های کبدی اغلب افزایش یافته و می‌تواند شامل هپاتیت حاد باشد که در برخی موارد ممکن است به نارسایی کبدی منجر شود.
- درگیری سیستمیک: تب بالا، بزرگ شدن غدد لنفاوی، و نشانه‌های سیستمیک دیگر مانند خستگی و بی‌حالی.
- تغییرات خونی: افزایش تعداد گلبول‌های سفید با ائوزینوفیلی و/یا مونونوکلئوز نیز مشاهده میشود.
- درگیری سایر اندام‌ها: ممکن است عوارضی مانند پنومونیت، میوکاردیت، پریکاردیت، نفریت و کولیت رخ دهد.
- عوارض طولانی‌مدت: افرادی که از سندرم DRESS جان سالم به در برده‌اند، ممکن است در درازمدت با عوارضی مانند تغییرات دائمی در سیستم ایمنی یا آسیب‌های دائمی به ارگان‌ها مواجه شوند.
درک این عوارض و شناسایی به موقع علائم حیاتی است تا از پیشرفت بیماری و بروز عوارض جدی‌تر جلوگیری شود.
درمان سندرم DRESS
درمان سندرم DRESS معمولاً شامل موارد زیر است:
- قطع فوری دارو: اولین و مهم‌ترین گام در درمان، توقف استفاده از دارویی است که باعث بروز واکنش شده است.
- درمان پشتیبانی: درمان‌های پشتیبانی مانند تزریق مایعات و نظارت دقیق بر عملکرد اعضای داخلی می‌تواند به حفظ وضعیت بیمار کمک کند.
- کورتیکواستروئیدها: برای کنترل التهاب و واکنش‌های ایمنی، اغلب از کورتیکواستروئیدها استفاده میشود.
- مراقبت‌های تخصصی: در موارد شدید، ممکن است نیاز به مراقبت‌های ویژه در بیمارستان باشد.
این بیماری نیازمند نظارت پزشکی دقیق است و بیماران باید در صورت بروز هرگونه علائم جدید یا تشدید بیماری به سرعت به پزشک مراجعه کنند.
داروهای عامل بیماری
اگرچه برخی از داروها بیشتر از سایرین با DRESS مرتبط هستند، تقریباً هر دارویی می تواند باعث DRESS شود. آنتی بیوتیک ها، آلوپورینول (داروی نقرس) و داروهایی که برای درمان تشنج استفاده می شوند، رایج ترین داروهایی هستند که در DRESS دخیل هستند. به طور کلی، علائم DRESS حدود دو تا شش هفته پس از شروع دارو توسط بیمار شروع می شود، بنابراین علائم فوری در DRESS دیده نمی شود. داروهایی که بیش از سه ماه مصرف شده اند بعید است که علت واکنش DRESS باشند.
درمان سندرم درس
بیماری ترانه علیدوستی، نام این سندرم را سر زبان‌ها انداخت اما باید بدانید که هشیاری و تشخیص زودهنگام و قطع فوری دارو از مهم‌ترین عوامل درمان این سندرم حساسیت دارویی است. این روش ممکن است برای رفع علائم و هرگونه ناهنجاری‌های خونی و همچنین پیشگیری از پیشرفت بیماری کافی باشد.
پس از این مرحله، درمان بیشتر حالت حمایتی دارد و بیماری مهار و علائم تسکین داده میشود. مواردی که برای مهار این بیماری انجام می‌شوند عبارت‌اند از:
- مصرف مایعات؛
- تنظیم دمای بدن؛
- تغذیه مناسب؛
- مراقبت از زخم و مهار عفونت.
سایر اقدامات مراقبتی بستگی به اندام‌هایی دارد که گرفتار علائم سندرم درس شده‌اند.
پرکاربردترین داروی درمان این بیماری کورتیکواستروئیدهای سیستمیک هستند. بااین‌حال هنوز در خصوص مقدار و زمان مصرف این دارو اتفاق‌نظر وجود ندارد.
محققان در تحقیقی که سال ۲۰۱۴ انجام دادند، دریافتند کورتیکواستروئیدهای سیستمیک برای مهار این بیماری در مراحل اولیه بروز سندرم ایدئال‌اند. البته ۴ سال بعد در سال ۲۰۱۸، مشخص شد ترکیبی از پالس‌تراپی کورتیکواستروئیدی و کورتیکواستروئیدهای خوراکی درمانی موثرتر برای این بیماری است. از دیگر درمان‌های مناسب بیماری سندرم درس می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- مصرف سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین؛
- کورتیکواستروئیدهای موضعی برای تسکین بثورات پوستی؛
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی؛
- پلاسمافرزیس.
بهبود و پیشگیری سندرم درس
طبق برخی از تحقیقات، دوره درمان و بهبود بیشتر افراد مبتلا به سندرم درس کمی طولانی است و ممکن است این بیماری بارها عود کند یا حتی فرد مبتلا گرفتار عوارض خودایمنی شود. بااین‌حال بررسی‌های دیگر حاکی از این بوده‌اند برای پیشگیری از عود دوباره این بیماری یا ایجاد بیماری‌های خودایمنی مصرف کورتیکواستروئید باید به‌تدریج کاهش یابد.
افرادی که به سندرم درس مبتلا می‌شوند، باید از دارویی که موجب این نوع واکنش شدید حساسیتی شده است، پرهیز کنند و اگر به‌دلیلی پزشک آن دارو را برای آنها تجویز کرد، درمان جایگزین بخواهند.
دانشمندان هنوز در حال بررسی و یافتن راهکارهایی برای پیشگیری یا کاهش احتمال بروز این واکنش‌های حساسیتی شدیدند.
عوارض و پیچیدگی‌های ناشی از سندرم درس
افراد مبتلا به سندرم درس حتی پس از بهبودی نیز ممکن است مدت‌ها با عوارض آن دست به گریبان باشند. صدمه دائمی به برخی از اندام‌ها و ایجاد اختلالات خودایمنی برخی از این عوارض‌اند. تحقیقی در سال ۲۰۱۵ حاکی از این بود که بیشتر افراد مبتلا به سندرم درس پس از درمان، به بیماری‌های دیگری مبتلا شده بودند. در واقع ابتلا به بیماری‌های مربوط به تیروئید چون هاشیموتو، گریو و تیروئیدیت بدون درد شایع‌ترین عوارض طولانی‌مدت بیماری سندرم درس هستند.
همچنین وقتی اندامی صدمه ببیند، بسته به اینکه کدام اندام باشد، فرد دچار عوارض طولانی‌مدت آن میشود. مثلا افرادی که سندرم درس به کبدشان صدمه می‌زند، ممکن است مجبور به پیوند کبد شوند. یا افرادی که بیماری‌های کلیوی زمینه‌ای دارند، ممکن است مجبور به انجام همودیالیز طولانی‌مدت شوند.
ابتلا به بیماری‌های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم درس است. طبق تحقیقی در سال ۲۰۱۳، افراد مبتلا به سندرم درس که با تجویز داروهای کورتیکواستروئید درمان می‌شوند، ممکن است در معرض ابتلا به بیماری‌های عفونی مانند هرپس و ذات‌الریه باشند.
سوالات متداول
سندرم DRESS چیست ؟
سندرم DRESS یک واکنش شدید دارویی است که با التهاب و واکنش‌های سیستمیک مشخص میشود. این حالت معمولاً شامل تب، بثورات پوستی، افزایش تعداد گلبول‌های سفید خونی به نام ائوزینوفیل، و عملکرد ناصحیح یک یا چند عضو داخلی است.
چه دلایلی باعث بروز سندرم DRESS میشود ؟
سندرم DRESS معمولاً به دنبال مصرف برخی داروها رخ می‌دهد. داروهای رایجی که می‌توانند باعث بروز این سندرم شوند شامل برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضد تشنج، و داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی هستند.
داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی چه داروهایی هستند ؟ مثال میزنید
داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs) دسته‌ای از داروها هستند که برای کاهش التهاب، درد و تب استفاده می‌شوند. این داروها به دلیل تاثیرات کمتر نسبت به استروئیدها و عدم وابستگی به هورمون‌های کورتیکواستروئید، گزینه‌های رایجی برای درمان بیماری‌های التهابی و درد مزمن هستند. در اینجا چند نمونه از داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی را ذکر می‌کنم:
ایبوپروفن (مانند برندهای Advil و Motrin) – یکی از رایج‌ترین داروهای NSAID که برای درمان درد، تب و التهاب استفاده میشود.
ناپروکسن (مانند برندهای Aleve و Naprosyn) – اغلب برای درمان درد، التهاب و تب تجویز میشود.
دیکلوفناک (مانند برندهای Voltaren و Cataflam) – معمولاً برای درمان درد و التهاب در شرایطی مانند آرتریت استفاده میشود.
آسپیرین (با برندهایی مانند Bayer و Bufferin) – غیر از تاثیرات ضد التهابی، برای پیشگیری از حملات قلبی و سکته نیز تجویز میشود.
بیشترین دارویی که تا به حال به عنوان عامل DRESS گزارش شده چه دارویی هست
داروهایی که بیشتر با سندرم DRESS مرتبط هستند، داروهای ضد تشنج، آنتی بیوتیک ها (به ویژه بتالاکتام ها) و آلوپورینول هستند. سایر داروهایی که با DRESS مرتبط هستند عبارتند از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، کاپتوپریل، تثبیت کننده های خلق و خو و ضد رتروویروس ها.
یعنی ممکنه استامینوفن باعث DRESS بشه ؟
بله، اگرچه نادر است، استامینوفن (آسِتامینوفن) می‌تواند منجر به واکنش‌های شدید دارویی مانند سندرم DRESS شود. استامینوفن به طور کلی به عنوان یک داروی نسبتاً ایمن شناخته میشود، اما در موارد بسیار نادر، ممکن است واکنش‌های حساسیتی جدی ایجاد کند، به خصوص اگر در دوزهای بالا مصرف شود یا بیمار حساسیت خاصی به این دارو داشته باشد.
آیا دلایل ژنتیکی در بروز سندرم DRESS نقش دارند ؟
بله، عوامل ژنتیکی می‌توانند در پاسخ‌های ایمنی نسبت به داروها و بروز سندرم DRESS نقش داشته باشند. مطالعات نشان داده‌اند که برخی اللهای خاص در ژن‌های HLA ممکن است خطر بروز واکنش‌های شدید دارویی مانند DRESS را افزایش دهند.
آیا کیفیت دارو تأثیری بر احتمال بروز سندرم DRESS دارد ؟
به صورت کلی کیفیت دارو ارتباطی با سندرم DRESS ندارد. بیماری DRESS به علت واکنش بدن به ترکیب دارویی استاندارد ایجاد میشود. داروهای غیر استاندارد مسمومیت ها و عوارض دارویی ایجاد میکنند که به عنوان سندرم DRESS شناخته نمیشود.
آیا هر نوع دارویی می‌تواند باعث بروز سندرم DRESS شود ؟
خیر، نه هر دارویی اما بسیاری از دسته‌های دارویی می‌توانند باعث بروز این وضعیت شوند. شایع‌ترین داروهایی که مرتبط با سندرم DRESS هستند شامل داروهای ضد تشنج و برخی آنتی‌بیوتیک‌ها هستند. تشخیص دقیق داروی محرک می‌تواند دشوار باشد و معمولاً نیازمند بررسی‌های دقیق تاریخچه دارویی بیمار است.
تفاوت سندرم DRESS با حساسیت دارویی چیست ؟
شدت واکنش:
حساسیت دارویی عادی: ممکن است شامل علائم مانند خارش، بثورات پوستی، کهیر، و در موارد شدیدتر، آنافیلاکسی باشد. این واکنش‌ها معمولاً بلافاصله پس از مصرف دارو رخ می‌دهند.
بیماری DRESS: این واکنش به طور معمول ۲ تا ۸ هفته پس از شروع مصرف دارو شروع میشود و شامل علائمی چون تب شدید، بثورات پوستی وسیع، افزایش تعداد ائوزینوفیل‌ها (نوعی گلبول سفید)، و التهاب اندام‌های داخلی مانند کبد، کلیه، قلب، و ریه‌ها است. این واکنش می‌تواند خطرناک و حیات‌بدار باشد.
علائم:
حساسیت دارویی عادی: عمدتاً محدود به پوست یا سیستم تنفسی است.
بیماری DRESS: علائم بسیار گسترده‌تر و شامل تب، بثورات پوستی وسیع، افزایش ائوزینوفیل‌ها، و نشانه‌هایی از درگیری چندین ارگان است.
درگیری ارگان‌های داخلی:
حساسیت دارویی عادی: معمولاً فاقد درگیری ارگان‌های داخلی است یا این درگیری بسیار محدود است.
بیماری DRESS: اغلب شامل آسیب جدی به ارگان‌های داخلی میشود که می‌تواند منجر به عواقب طولانی‌مدت یا مرگ شود.
مدیریت و درمان:
حساسیت دارویی عادی: درمان عمدتاً شامل قطع داروی محرک و استفاده از آنتی‌هیستامین‌ها یا کورتیکواستروئیدها برای کاهش علائم است.
بیماری DRESS: نیاز به مداخله پزشکی فوری، قطع فوری داروی محرک، و مدیریت علائم شدید و پایش دقیق عملکرد ارگان‌ها دارد. گاهی اوقات استفاده از کورتیکواستروئیدهای دوز بالا برای مدتی طولانی لازم است.